90后姑娘全身乏力，竟是罕见的吉兰-巴雷综合征

90后姑娘小赵

最近从鬼门关里走了一圈

乏力、心悸的她

入院后病情迅速进展

出现吞咽、呼吸困难，四肢无力！

在锦州医大三院

经过专业丰富的专家团队抽丝剥茧

居然发现并不是

糖尿病酮症、低血钾那样简单

而是吉兰-巴雷综合征！

这是什么怪病

24岁姑娘，突然四肢无力、呼吸困难

24岁的小赵姑娘，既往糖尿病病史两年多。2021年11月25日因“口渴、多饮、多尿2年，乏力、心悸3天，肢体不能活动1天”于内分泌代谢病房住院治疗。

入院时酮体2+，血钾3.3mmol/L，入院后积极降糖灭酮纠正离子紊乱对症治疗，但她的病情没有好转，乏力逐渐加重，甚至不能张口及伸舌。内分泌科崔秀玲主任马上意识到患者病情绝不是糖尿病酮症、低血钾那样简单，紧急请神经内科刘强主任会诊。

此时患者已经出现吞咽困难和呼吸费力，四肢肌力0级，肌张力低，刘强主任经过认真查体和分析病情，考虑吉兰-巴雷综合征。

吉兰-巴雷综合征，相信这个疾病很多人都是第一次听说。虽然该疾病并不常见，但病情却进展迅速，严重患者需要几个月的重症监护，甚至可能导致近乎完全瘫痪。每年每10万人中总发病率为0.4例至4.0例。

刘强主任指示立即完善头及颈椎磁共振、肌电图、脑脊液相关检查，并即刻转到ICU，避免出现呼吸肌麻痹而危及生命。凭借丰富的临床经验和高效率的辅助检查支持，入院10小时后所有检查结果都印证了刘强主任的判断，即确诊为吉兰-巴雷综合征急性运动轴索型。 

多学科协作，血浆置换显神通

神经内科与ICU共同制定了详尽周密的诊疗方案，在输血科的大力支持下，确诊当晚行血浆置换治疗，置换血浆总量2000毫升，同时给予大剂量免疫球蛋白治疗，及时遏制了吉兰-巴雷综合症的病情发展。

血浆置换（PE）是将人体内的致病物质或毒素从血浆分离弃去或将异常血浆分离后，经免疫吸附或冷却滤过除去其中的抗原或抗体，再将余下的血液有形成分加入置换液回输的一种技术。

血浆置换治疗中

置换出的含有有害抗体的血浆

置换用的血浆

见证奇迹的时刻

 29日下午，患者已转出ICU，转入神经内一科病房继续巩固治疗。

目前症状逐渐好转，已能下床行走和自行排尿，无呼吸困难及吞咽困难。

小赵姑娘是幸运的，在锦州医大三院多学科专家团队的努力下，在医护团队的精心照料下，终于和死神赢得了时间。

愿小赵姑娘早日恢复青春活力

文来源锦州医科大学附属第三医院

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